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盆腔脂肪增多症 广州医学院第三附属医院 黄伟佳 盆腔脂肪增多症 历史: 1959年 ENGELS首次描述此病。 1968年 FOGG.SMYTH正式命名。 盆腔脂肪增多症 流行病学 罕见:美国1967年至1975年发病率0.6-1.7/10万,男女比例18:1。 年龄:20-60岁。 种族:黑人是白人的2倍。 盆腔脂肪增多症 病因: 不明。 可能病因: 慢性炎症 先天性静脉血管异常 肥胖 基因 HMGC基因 先天、遗传 盆腔脂肪增多症 临床表现: 无特异性 泌尿系症状:尿频、排尿困难、夜尿增多、血尿等。 胃肠症状:腹痛、便秘等。 盆腔脂肪增多症 体检: 触诊:双肾可扪及增大; 前列腺位置抬高。 盆腔脂肪增多症 实验室检查: 多数是正常。 尿:红细胞、白细胞可升高。 血:白细胞升高、血肌酐升高。 盆腔脂肪增多症 辅助检查: (B超、x 线、CT、MRI、膀胱镜) B超:双肾积液、双输尿管上段扩张。 盆腔脂肪增多症 辅助检查: (B超、x 线、CT、MRI、膀胱镜) X线:三联征 1、盆腔大片透光影; 2、膀胱变形伸长、位置抬高; 3、乙状结肠受压伸直,输尿管向正中移位,膀胱倒“梨”形改变,双肾积液,输尿管上段扩张,下段狭窄。 盆腔脂肪增多症 辅助检查: (B超、x 线、CT、MRI、膀胱镜) CT:膀胱直肠周围大量均匀低密度影,局部脏器受压变形; 前列腺抬高、膀胱颈狭小; 冠状位重建图像:输尿管全程迂曲扩张、下段输尿管受压狭窄近膀胱入口处。 盆腔脂肪增多症 辅助检查: (B超、x 线、CT、MRI、膀胱镜) MRI:准确、特异。 膀胱周围充满短T1、长T2的脂肪信号,膀胱受压,膀胱精囊角增大,膀胱颈部延长; 冠状面:膀胱向上推移位,至“梨”形改变。 盆腔脂肪增多症 辅助检查: (B超、x 线、CT、MRI、膀胱镜) 膀胱镜检查:膀胱受压隆起,输尿管口难找到。 盆腔脂肪增多症 诊断 由于临床表现无特异性,主要靠: CT(定性); MRI(定量)。 盆腔脂肪增多症 治疗 主要解决泌尿系梗阻问题: 1、手术清除脂肪,松解输尿管受压,解除梗阻; 2、尿流改道; 3、经尿道切除前列腺或膀胱颈口; 4、内支架引流,定期随访。 盆腔脂肪增多症 我院收治1例 临床资料: 患者,男,50岁,因发现双肾积水1年余入院。1年前在外院因双肾积液曾行双侧输尿管置管扩张术,1个月后拔除D-J管,半年后B超复查双肾积液继续加重。无腰腹疼痛、肉眼血尿,无尿频、尿急、尿痛等不适。查体:血压151/87mmHg(1mmHg=0.133kPa),身高173cm,体重73Kg。下腹饱满,腹软,未触及包块。直肠指检:前列腺位置升高,只触及前列腺尖部。生化检查肾功能正常。 盆腔脂肪增多症 X线: 双侧输尿管行程、膀胱及尿道区未见明显异常密度影。大剂量IVU检查右肾、输尿管中上段积水、扩张,输尿管下段约3cm输尿管段较为狭窄;膀胱上移,位置抬高,距耻骨联合约4cm,显影呈上下方向的梭形,盆部透明度增加。 盆腔脂肪增多症 IVP 盆腔脂肪增多症 CT 盆腔脂肪增多症 CT: 盆腔内均匀低密度,脂肪堆积,CT值-85HU。 盆腔脂肪增多症 膀胱镜检: 膀胱镜置入见后尿道延长,膀胱三角区解剖不清,见膀胱粘膜多个隆起,表面光滑;双侧输尿管开口未找到。 盆腔脂肪增多症 手术:采用下腹部正中切口,术中探查见盆腔内充满灰黄色脂肪组织,成片生长,质硬,与盆壁、膀胱、髂血管、直肠黏连严重。膀胱位置上移,打开膀胱,可见膀胱壁增厚,与膀胱外脂肪组织无明显界限。剔除膀胱周围脂肪组织,在髂血管分叉处找到输尿管,向下游离至膀胱入口附近并清除周围脂肪组织。术中剔除脂肪组织约200g。 盆腔脂肪增多症 结果: 术后病理报告为脂肪组织瘤样增生。术后一周出院。随访至今2个月,目前仍在随访中。 * *
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