吉兰巴雷综合症病理、临床分型、病因、发病机制、临床表现、诊断及护理.docVIP

吉兰巴雷综合症病理、临床分型、病因、发病机制、临床表现、诊断及护理

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病又称为吉兰巴雷综合症（guillain-barresyndrome，GBS）吉兰--巴雷综合征（GBS）：是一种急性起病，一种自身免疫介导的周围神经病，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合症。临床特点为急性起病，单项病程，症状在2周左右达到高峰。病前4周多有上呼吸道及胃肠道感染病史，主要症状为迟缓性瘫痪。任何年龄和男女均可得病，以儿童、青年及中年为多；男性发病率高于女性。

临床分型

急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP)

急性运动轴索性神经病（AMAN）

急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN)

MillerFisher综合征（MFS)

急性泛自主神经病（APN)

急性感觉神经病（ASN）

病因与发病机制

确切病因不明，属神经系统的一种迟发型过敏性自身免疫性疾病，可能与感染、疫苗接种有关。多数病人在本病发病前1-4周有呼吸道、胃肠道感染病史或疫苗接种史，最常见为空肠弯曲菌感染，约占85%，此外还可有病毒、支原体等感染。

临床表现

1、急性或亚急性起病.急性起病，病情多在2周左右达到高峰。

2、首发症状多为肢体对称性迟缓性肌瘫痪，自远端向近端发展或自近端向远端加重，常由双下肢开始逐渐累及躯干肌、脑神经，多于数日至2周达高峰。严重病例可累及肋间肌和膈肌致呼吸麻痹。四肢腱反射常减弱，10%的患者表现为腱反射正常或活跃。

3、多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感等，可先于或与运动症状同时出现。感觉缺失相对轻，呈手套-袜套样分布。少数患者肌肉可有压痛。

4、脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见，其次为舌咽、迷走神经，动眼、展、舌下、三叉神经瘫痪较少见，部分患者以脑神经损害为首发症状就诊。

5、部分患者有自主神经功能障碍，表现为皮肤潮红、出汗增多、心动过速、心律失常、体位性低血压、手足肿胀及营养障碍、尿便障碍等。

6、多为单相病程，病程中可有短暂波动。

各分型的临床变现

急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病

1、运动神经症状：患者常常先出现手脚无力症状，之后逐渐在数小时至数周向靠近躯干部发展。累及头部出现抬头困难，累及面神经出现表情减少等症状。累及延髓支配肌时，出现进食或饮水难以下咽症状，严重者会累及呼吸肌，导致呼吸困难无力。

2、感觉神经症状：轻度感觉异常，表现为手脚对疼痛刺激的感受和触觉等减低，并且出现像戴了手套和穿了袜子一样的感觉。

3、自主神经症状：出现自主神经功能紊乱症状，也就是本来就不受大脑控制的那部分神经功能紊乱，表现为面色潮红、血压改变等症状。

急性运动轴索性神经病

1、运动神经症状：同急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病的运动神经症状。

2、感觉神经症状：无感觉异常表现。

3、自主神经症状：无或轻微自主神经功能紊乱。

急性运动感觉轴索性神经病

1、运动神经症状：同急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病的运动神经症状。

2、感觉神经症状：有感觉异常。完全没有或仅有轻度感觉性共济失调，表现为无法正确执行运动、维持正确姿势等。

3、自主神经症状：同急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病。

急性感觉神经病

1、运动神经症状：正常或有轻度无力。

2、感觉神经症状：四肢和躯干有明显的感觉障碍和轻度的感觉性共济失调。

3、自主神经症状：较轻。

MillerFisher综合征

1、运动神经症状：出现对称或不对称性眼外肌麻痹，眼球运动异常，部分患者有眼睑下垂，可伴有肢体和延髓部肌肉无力。

2、感觉神经症状：出现感觉性共济失调。

3、自主神经症状：多无自主神经功能紊乱症状。

急性泛自主神经病

1、运动神经症状：无。

2、感觉神经症状：部分患者肢体末端感觉减退。

3、自主神经症状：广泛自主神经功能紊乱，症状表现同急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病。

检查

1.脑脊液检查：脑脊液蛋白---细胞分离现象是本病的重要特点。2-4周内蛋白升高至(0.8~8)g/L不等{正常蛋白是405mg/L}，糖和氯化物正常，白细胞计数＜10×106/L；部分出现寡克隆带；部分抗神经节苷脂抗体阳性。

2.腓肠神经活检：可显示有髓纤维脱髓鞘和吞噬细胞浸润、小血管周围炎症细胞浸润。

3、神经电生理：运动神经传到测提示周围神经脱髓鞘病变。非嵌压部出现传导阻滞或异常波形离散更有价值

4、血清学：少数出现CK轻度升高；部分血清抗神经节苷脂抗体阳性；血清检测到空肠弯曲菌抗体、抗巨噬细胞病毒抗体。粪便中空肠弯曲菌。

诊断

1.多数患者起病前1～4周有胃肠道或呼吸道感染史，及疫苗接种史，急性或亚急性起病????

2.首发为肌无力，呈上升性麻痹（首先出现对称性两腿无力，数小时至数天从下肢上升至躯干、上肢或累及脑神经。感觉较轻（肢体远端感觉异常灼烧感、麻木、