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血红蛋白的结构与功能

1.血红蛋白杨荣武等.生物化学.高等教育出版社，2012

MaxFerdinandPerutzJ.C.Kendrew组成血红蛋白（Hemoglobin，Hb）的每一条多肽链都与肌红蛋白（Myoglobin,Mb）结构相似。2.血红蛋白与肌红蛋白2.1血红蛋白与肌红蛋白的发现1938年，MaxFerdinandPerutz开始对血红蛋白结构进行X射线衍射分析。1960年，J.C.kendrew利用X射线衍射分析技术完成肌红蛋白分子结构的完全分析。

2.血红蛋白与肌红蛋白2.2血红蛋白与肌红蛋白的结构组成类别肌红蛋白（Mb）血红蛋白（Hb）来源肌肉细胞红细胞种类一种三种：HbA1（成人98％）、BbA2（成人2％）和HbF（胎儿）一级结构单条肽链，153个aa四条肽链，α亚基约141aa，β亚基约146aa，两者低于半数的氨基酸残基是相同的；α、β和Mb只有27个位置的氨基酸残基是相同的；HbA1：α2β2；HbA2：α2δ2；HbF：α2γ2二级结构75%α螺旋，有A、B、C、D、E、F、G和H共8段螺旋，中间由无小环和β转角来连接每条链同Mb，但D螺旋极短三级结构典型的球蛋白，内部含有珠蛋白折叠模体，分子表面有一个疏水口袋，血红素藏在其中每条链同Mb四级结构无4个亚基占据着4面体的4个角，链间以盐键结合，一条α链与一条β链形成二聚体，Hb可以看成是由2个二聚体组成的（αβ）2，在二聚体内结合紧密，在二聚体之间结合疏松辅基血红素（Fe2+），结合氧气每个亚基结合1分子血红素（Fe2+），1分子血红蛋白最多可结合4分子氧气协同效应无正协同效应氧合曲线双曲线S型曲线

3.血红蛋白的高级结构与功能关系3.1血红蛋白三级结构与功能Fe卟啉平面分子结构示意图Fe卟啉是血红蛋白各亚基上与02结合的关键区域。

3.血红蛋白的高级结构与功能关系3.1血红蛋白三级结构与功能Fe卟啉平面上与02结合方式。二价Fe卟啉与O2结合后，空间位置发生改变

?提问：既然游离血红素可以结合氧气，那我们有氧生物为什么不直接应用血红素来运输氧气或者为我们储存氧气

3.血红蛋白的高级结构与功能关系3.1血红蛋白三级结构与功能CONOSO2根据所学过的知识能总结一下一氧化碳中毒的原理吗？?

3.血红蛋白的高级结构与功能关系3.2血红蛋白四级结构与功能脱氧血红蛋白构象（T态）氧合血红蛋白构象（R态）T态=与氧气结合的亲和力低R态=与氧气结合的亲和力高

3.蛋白质高级结构与功能的关系3.1血红蛋白四级结构的正协同效应一个寡聚体蛋白质的一个亚基与其配体结合后，能影响此寡聚体中另一个亚基与配体结合能力的现象，称为正协同效应。

小结四级结构高级结构血红蛋白功能结构三级结构变构调节松散态紧密态氧合铁卟啉NO,CO,SO2解离氧合解离

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4.血红蛋白构与功能关系典型案例4.1分子病-镰刀状细胞贫血症案例：镰刀状细胞贫血病

4.血红蛋白构与功能关系典型案例4.2镰刀状细胞贫血症分子机理血红蛋白的?-链Val正常人和病人体内血红蛋白的?-链N端氨基酸序列

4.血红蛋白结构与功能的典型案例4.3镰刀状细胞贫血症发病机制

4.血红蛋白结构与功能的典型案例4.4镰刀状细胞贫血症症状图：正常人体内红细胞可以自由的在血管中穿梭。图：镰刀形贫血症病人体内的血红细胞在血管中运动受阻并凝集。

脑血栓形成、蛛网膜下隙出血；全身疼痛，休克、猝死等。4.血红蛋白结构与功能的典型案例4.5镰刀状细胞贫血症发病区镰刀状细胞贫血症高发区。

5.血红蛋白研究进展英国研究人员发现了一种控制人体血红蛋白含量的基因TMPRSS6，这将有助于研制治疗贫血症等病症的药物。糖化血红蛋白才是２型糖尿病患者的关键指标。近几年血红蛋白的研究方向主要集中在对糖尿病的治疗和血红含量的调控方面。

5.血红蛋白的研究进展近几年血红蛋白的研究方向主要集中在对糖尿病的治疗、血红含量调节和与氧结合等的方面的文章：

6.小结四级结构高级结构血红蛋白功能结构三级结构一级结构变构调节松散态紧密态氧合铁卟啉NO,CO,SO2重要氨基酸序列缺失疏水性亲水性解离运氧活性下降氧合解离分子病初级结构