全血细胞减少鉴诊.ppt

③造血调控因子水平异常?：肾功能不全、垂体/或甲状腺功能低下、肝病等均可因产生Epo不足而导致贫血。肿瘤性疾病或某些病毒感染会诱导机体产生较多的炎性因子等造血负调控因子也会导致贫血，在慢性肾功能衰竭性贫血中，虽然EPO缺乏本身就能解释贫血的发展，但人们认为尿毒症毒素也可损害红细胞生成过程，而且对贫血的发展也起一定作用。特别是精胺，当给予中毒剂量的精胺时，人们发现其不仅仅抑制红细胞的生成，而且抑制所有的细胞成分，从而导致全血细胞的减少。甲状旁腺激素，可以通过诱导骨髓纤维化而引起一般的骨髓抑制，最终导致全血细胞的减少。④而许多抗肿瘤的药物亦可导致骨髓造血机能的衰竭,*第9页,共27页，2024年2月25日，星期天在严重感染、自身免疫性溶血性贫血等患者中，部分患者会出现急性造血功能停滞，这种造血功能衰竭往往是一过性的。另外，戈谢病和尼曼皮克病可以因为巨噬细胞内大量的代谢物质（葡萄糖脑苷酯和鞘磷酯、胆固醇）的异常储积，导致骨髓内这类的异常巨噬细胞在骨髓内的大量沉积，进而破坏骨髓结构，出现外周血全血细胞减少的症状。*第10页,共27页，2024年2月25日，星期天2、骨髓无效造血:实际上,骨髓的无效造血究其原因来说亦是骨髓造血干细胞的异常克隆增生。只不过,它的这种异常克隆增生程度较轻,未达到抑制了骨髓正常造血功能的地步,它的来源主要是一个异常克隆增生的造血干细胞,这种异常克隆的造血干细胞可以导致造血细胞及其前体细胞性质异常,因此,无效造血的定义主要是指骨髓前体细胞的成熟存在缺陷，典型MDS。*第11页,共27页，2024年2月25日，星期天3、骨髓造血干细胞的异常克隆增生抑制了骨髓正常造血功能导致正常细胞增生受抑，或恶性细胞侵占骨髓，导致正常细胞增生受抑。*第12页,共27页，2024年2月25日，星期天良性克隆增殖性：PNH恶性克隆增殖性：AL淋巴瘤骨髓浸润毛细胞白血病（HCL）多发性骨髓瘤（MM）恶性肿瘤骨髓转移恶性肿瘤骨髓转移引起*第13页,共27页，2024年2月25日，星期天4、造血原料缺乏所致的全血细胞减少：通常在临床上，造血原料多指参与DNA合成的叶酸，钴胺素（维生素B12），当缺乏铁或者叶酸，钴胺素时，会导致DNA合成障碍，而导致贫血。*第14页,共27页，2024年2月25日，星期天5.血细胞破坏：血细胞的破坏，亦是导致全血细胞减少的一个重要机制，其破坏的场所可分为髓内和髓外。也可分为免疫性的，因机体产生血细胞抗体而引起血细胞破坏出现全血细胞减少，有Evans综合征、SLE、TTP及其他免疫性全血细胞减少。非免疫性的有脾亢。*第15页,共27页，2024年2月25日，星期天⑴发生于骨髓内的血细胞被破坏，自身抗体可以直接激活补体引起原位溶解骨髓细胞。或可能由代谢、炎症或肿瘤引起，如噬血细胞综合征⑵发生于骨髓外的血细胞被破坏：脾功能亢进。和全血细胞减少一样，脾功能亢进并不是一种疾病，而是多种疾病发生发展阶段中的某一种症状：即脾肿大，脾功能亢进，原因可能为a.感染可见于败血症、EBV、HIV等；b.充血性脾肿大由门脉高压引起，也常合并脾功能亢进，如肝硬变、肝豆状核变性等；c.慢性溶血性贫血，如遗传性球形红细胞增多症、地中海贫血等；d.自身免疫性疾病；e.溶酶体贮积病等*第16页,共27页，2024年2月25日，星期天6．其他非血液系统疾病所导致的全血细胞减少：一些非血液系统疾病亦可导致类似的症状：如各种急慢性肝病、感染、结缔组织病、肿瘤、内分泌疾病、药物等。这些病的种类繁多、临床症状可轻可重、可以是一过性的、或者为持续性的、但都和上述的五种机制相关。往往均伴有原发病，而血液系统的改变相对来说，比之原发病，并不显得突出。他们或通过产生各种细胞因子或毒素直接抑制骨髓造血，或通过浸润骨髓破坏骨髓的正常造血，或通过免疫机制抑制骨髓，或继发脾肿大、脾功能亢进而导致血细胞的破坏。*第17页,共27页，2024年2月25日，星期天*全血细胞减少在不同血液病中的分布

再生障碍性贫血(AA)40.3急性白血病(AL)13.6骨髓增生异常综合症(MDS)13.1骨髓纤维化（MF）12.0巨幼细胞性贫血(MA)7.6脾功能亢进