自身免疫性血小板减少性紫癜.docx

自身免疫性血小板减少性紫癜

自身免疫性血小板减少性紫癜（autoimmunethrombocytopenicpurpura，ATTP）也称特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP）。ITP是血液系统常见的一种自身免疫性疾患。

该病病因及发病机制尚不明确。可能与感染因素有关：部分ITP患者发病前有感染史或疫苗接种史，因此认为，该病可能与感染有关。ITP可能与病毒感染关系密切，如疱疹病毒、微小病毒、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、风疹病毒、肝炎病毒等。感染引起发病的可能的作用机制为：可改变血小板膜糖蛋白的结构，使其抗原性发生改变，诱导自身抗体的产生，破坏血小板。机体产生的抗病毒抗体通过分子模拟机制，与血小板表面糖蛋白发生交叉反应，或激活补体系统，导致血小板破坏。病毒可能直接作用于巨核细胞，形成核内病毒包涵体，导致血小板产生减少。病毒抗原可与相应抗体结合，形成免疫复合物，沉积在血小板和巨核细胞上，使其破坏增多。

Ⅱ型超敏反应是ITP发生的主要机制。ITP患者血浆中存在具有种属特异性的免疫球蛋白，最常见为IgG型，此外还有IgM、IgA型及补体C3。抗体Fab段与血小板相关抗原结合后，其Fc段与巨噬细胞上的FcR相结合，从而使血小板被吞噬。当血小板与抗体结合后，激活补体,C3裂解产物C3b附着于血小板表面，并与巨噬细胞的C3b受体结合，致血小板被吞噬。血小板减少还与网状内皮系统的活性或功能有关。

脾脏与ITP发生密切相关。脾脏不仅是产生抗血小板抗体的部位，也是破坏血小板的重要场所。

临床上根据病程是否超过6个月分为急性型ITP和慢性型ITP。两者在临床表现上有各自特点。急性型多见于儿童，秋季发病最多，发病无明显性别差异，发病前（1-3周）多有上感史，常有发热、畏寒等,常出现皮肤黏膜出血、淤点，皮肤淤点常先出现于四肢，黏膜出血多见于鼻、齿龈、口腔，可并发内脏出血（如颅内出血），血小板计数常低于2万，多数病程2-6周，可自发缓解。慢性型好发于青年女性，女：男比为3：1，一般发病前无明确上呼吸道感染史，月经过多为主要表现，也可持续出血，皮肤出血多见于下肢远端，口腔黏膜血疱、脑出血等少见，血小板计数3-8万/升，病程持续数月或数年，很少自发缓解，但甚少危及生命，反复发作者可有脾肿大。

实验室检查可发现血小板计数减少，急性常20×109/L，慢性多在30～80×109/L。束臂试验常为阳性。凝血功能显示出血时间延长，血块收缩不良，凝血酶原消耗时间缩短，但凝血时间正常。骨髓检查，巨核细胞数量正常或增多，伴成熟障碍。急性型ITP，幼稚型巨核细胞比例增多。慢性型ITP，颗粒型巨核细胞比例增多。但两型均显示生板型巨核细胞减少。骨髓中血小板少见。用ELISA方法可以测定抗血小板相关抗体

（PA-Ig），包括PA-IgG、PA-IgA和PA-C3、PA-C4及抗GPⅡb/Ⅲa、抗GPIb-Ⅱa抗体等。

诊断主要依据临床有出血症、血小板数量减少、骨髓象见巨核细胞增多或正常，有成熟障碍、脾脏不增大或仅轻度增大；且下列各项中一项以上：a．泼尼松治疗有效；b．脾脏切除治疗有效；c．PA-IgG增高；d．PA-C3增高；e．血小板寿命缩短；同时除外其他原因所致的血小板减少。本病应与白血病、自身免疫性疾病（如SLE、类风湿性关节炎、甲亢等）、药物引起血小板减少症、血栓性血小板减少性紫癜（TTP）、遗传性血小板减少性紫癜等疾病相鉴别。

有严重的粘膜出血及颅内出血、或患者血小板＜20×109/L、或急性ITP时，可用血小板成分输注、静脉输注大剂量免疫球蛋白、静脉用糖皮质激素或血浆置换疗法做紧急治疗，以减少血小板破坏，提高血小板数量，迅速控制出血，降低死亡率。

对慢性ITP治疗的目的在于争取完全缓解，争取持久维持血小板在正常范围。常用的方法有：糖皮质激素，为ITP的首选治疗。脾切除、脾动脉栓塞术。免疫抑制剂，长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A等。达那唑，可使单核-巨噬细胞上的FcR数目减少，并抑制自身抗体产生。氨苯砜，用于难治IPT。