重症肌无力课件.ppt

大多数MG患者药物治疗有效 重症患者常死于吸入性肺炎等并发症 预后 气管切开无菌操作护理 雾化吸入, 及时吸痰 保持呼吸道通畅 呼吸肌麻痹 立即气管切开 人工呼吸器辅助呼吸 防止并发症(肺不张, 肺感染等是抢救成功关键 7. 危象的处理 治 疗 概 述 临床特征 部分全身骨骼肌易疲劳, 呈波动性 肌无力特点: 活动后加重, 休息和胆碱酯酶抑制剂 治疗后减轻, 晨轻暮重 乙酰胆碱的代谢 胆碱 胆碱乙酰化酶 ATP 结合型 乙酰胆碱 胆碱酯酶 神经冲动 胆碱 乙酸 乙酰 辅酶A 乙酰胆碱的合成与储存在运动神经末梢内进行. 当兴奋传导到运动神经末梢时, 乙酰胆碱的释放. 乙酰胆碱受体的量和敏感性. 正常 MG 病因发病机制 人群发病率8~20/10万,南方较高 患病率约50/10万 20~40岁常见, 40岁女性患病率为男性2~3倍，中年以上发病者以男性居多 胸腺瘤: 50~60岁MG患者多见， 10岁以下患者占MG患者的10%，家族性病例少见 临床表现 流行病学 发病年龄 任何年龄，出生后数个月至70~80岁， 但有两个年龄高峰期： 20~40岁常见, 40岁女性患病率为男性2~3倍， 40~60岁，男性多见，多合并胸腺瘤 发病\加重诱因 感染\妊娠\月经前常, 精神创伤, 过度疲劳 估计我国约有 60万MG病人 谢谢您的聆听！ * 小草从地下探出头来，那是春天的眉毛吧？ 早开的野花一朵两朵，那是春天的眼睛吧？ 树木吐出点点嫩芽，那是春天的音符吧？ 解冻的小溪叮叮咚咚，那是春天的琴声吧？ * 4. AChR-Ab测定 85%~90%的全身型, 50%~60%单纯 眼肌型MG患者AChR-Ab滴度增高 但抗体水平可与临床状况不平行 诊断 可发现胸腺瘤 40岁以上患者常见 5. 胸部X线 CT平扫 辅助检查 胸部CT (纵隔窗) 胸腺瘤 可疑病例可通过下述检查确诊 重复活动后受累肌肉 肌无力明显加重 AChR-Ab滴度测定 诊断 AChR-Ab增高敏感性 88%, 特异性99% 但正常不能排除诊断 疲劳试验(Jolly试验) 诊断 (1) MG与Lambert-Eaton肌无力综合征鉴别要点 MG Lambert-Eaton综合征 病变性质及部位 自身免疫病, 突触后膜AChR病变导致NMJ传递障碍 自身免疫病, 累及胆碱能突触前膜电压依赖性钙通道 患者性别 女性居多 男性居多 伴发疾病 其他自身免疫病 癌症, 如肺癌 临床特点 眼外肌、延髓肌受累, 全身性骨骼肌波动性肌无力, 活动后加重、休息后减轻, 晨轻暮重 四肢肌无力为主, 下肢症状重, 脑神经支配肌不受累或轻 疲劳试验 (+) 短暂用力后肌力增强、持续收缩后又呈病态疲劳是特征性表现 Tensilon试验 (+) 可呈(+), 但不明显 低频\高频重复电刺激 波幅均降低, 低频更明显 低频使波幅降低,高频可使波幅增高 血清AChR-Ab水平 增高 不增高 鉴别诊断 明确的病史 新斯的明腾喜龙也可改善症状 (2) 肉毒杆菌有机磷中毒\蛇咬伤引起NMJ传递障碍 鉴别诊断 (3) 其他肌无力 肌萎缩侧索硬化 进行性肌营养不良 延髓麻痹、甲亢神经症引起 治疗 M G 胆碱酯酶抑制剂 肾上腺皮质激素 免疫抑制剂 胸腺治疗 （手术、放射） 免疫 球蛋白 血浆 置换 重症肌无力的治疗目标 MG患者的发病年龄大多在社会活动性高峰年代，因此，治疗目标应该是： 使眼症状、四肢肌无力、吞咽困难及呼吸困难的诱导缓解 预防上述症状的复发 回归正常的社会生活 治疗 MG治疗的基本指南 治疗的主要靶器官是胸腺 针对烟碱性乙酰胆碱受体自身抗体的产生 以根治性免疫疗法为中心，长期抑制抗乙酰胆碱受体抗体的产生为目标（免疫抑制治疗） 将抗乙酰胆碱受体抗体短期清除（血浆交换疗法） 恢复突触传递功能辅助药应用（抗乙酰胆碱酯酶药） 对胸腺异常者行胸腺切除术 治疗 1. 抗胆碱酯酶药 可改善症状, 不能影响病程 治疗 适用症：除胆碱能危象以外的所有MG病人。 作用机制：通过使乙酰胆碱降解减慢增加接头处的乙酰胆碱的量，增加乙酰胆碱结合受体的机会。 副作用 M（毒蕈碱）胆碱作用：纯属副作用，重者可以有心跳骤停、血压下降。在治疗过程中，宜用M胆碱能的拮抗剂如阿托品。 N（烟碱）胆碱作用：用量适当时，对MG起治疗作用，增加肌力；过量时，轻者表现为肌束震颤，重者可因脑内胆碱能神经元持续去极化阻滞而致意识障碍甚至昏迷。 腹痛, 腹泻, 恶心, 呕吐, 流涎, 支气管 分泌物增多, 流泪, 瞳孔缩小出汗等 毒蕈碱样副作用 预先用阿托品0.4m