骨关节肿瘤诊断与鉴别诊断课件.ppt

尤文肉瘤 起源于原始的间叶组织，为高度恶性的骨肿瘤。 瘤组织呈结节状，无包膜覆盖，呈侵润状生长，早期即可突破骨皮质，形成骨膜反应和软组织肿快。 临床表现 好发于 10 - 25 岁青少年，男性多于女性，男女之比为2 ：1。 多伴有明显的全身症状，体温升高39 - 40 度，白细胞增高。局部疼痛、皮温增高、皮下静脉曲张。 早期可发生转移，主要为肺转移。 对放射线敏感，经少量照射，肿快明显缩小。 X线表现 好发于长管骨，多见于股骨、肱骨、胫骨和腓骨骨干，少数可发生于干骺端。 骨质破坏呈小斑点状、斑片状，边缘模糊，范围广泛，骨皮质呈筛孔样密度减低或中断，其从外至内侵蚀的“碟状”缺损有一定的诊断价值。 软组织肿块范围较长，对称，境界不清。 葱皮样骨膜发应，部分病例掀起的骨膜反应下方，短细的针状骨膜反应。 干骺端病变较为局限，常可出现反应性骨硬化。 脊索瘤 临床表现 发病年龄偏大，骶骨肿瘤50 - 60岁、颅底肿瘤30 - 60岁，男性多于女性，男女之比为 2 ：1。 疼痛和压迫症状。疼痛可较轻，多年未引起重视。骶骨肿瘤可压迫直肠、膀胱产生刺激症状；颅底肿瘤可侵入蝶窦、鼻炎部和口咽部产生鼻堵和呛食，也可压迫视神经造成视力障碍。向上可压迫脑组织，引起脑水肿。 X线表现 好发于骶尾部中线或偏于一侧（48%）及颅底蝶枕交界部，其余发生于椎体。 骨质破坏：骶骨破坏呈较大的类圆形低密度区，其中骨结构消失。部分呈膨胀性改变，密度均匀增高呈毛玻璃样。颅底破坏累及蝶骨体和蝶骨大翼，骨质破坏消失。其中可有小点状或不整形钙化或碎骨片。 CT、MRI表现 软组织肿快 CT和MRI较平片显示清楚，颅底肿快可 侵及蝶窦、鼻烟部，向上压迫脑组织；骶骨肿瘤向前压迫盆腔脏器。CT对显示钙化和碎骨片较平片和CT优越；而肿快的范围和邻近侵犯的显示以MRI最佳。MRI显示肿瘤呈以长T1、长T2为主的混合信号改变，静脉注射Gd-DTPA，病变有强化表现。 骨巨Ⅰ级 X线表现 4、恶性或恶性变征象： ①骨性包壳出现筛孔状或虫蚀状骨质破坏。 ②骨嵴残缺紊乱。 ③软组织中出现边界不清的巨大肿块。 ④骨膜增生显著，可有骨膜三角形成。 ⑤短期内肿瘤迅速增大。 骨巨Ⅱ级 骨巨Ⅲ级 骨巨Ⅲ级 恶性骨肿瘤 骨肉瘤: 软骨肉瘤： 尤文肉瘤： 脊索瘤： 滑膜肉瘤： 骨髓瘤： 转移性骨肿瘤： 骨肉瘤 是最常见的原发性恶性骨肿瘤，它起源于骨间叶组织，瘤细胞能直接形成骨质或骨样组织，因此也称成骨肉瘤。 可发生在任何年龄，但大多在10～25岁，男性较多。好发于长骨干骺端，以股骨下端、胫骨上端和肱骨上端最为常见，发病约占所有骨肉瘤的四分之三。 病理 肿瘤的骨质破坏和肿瘤骨的形成是同时进行的，但发展并不平衡，肿瘤组织中央有成骨、成软骨和成纤维三种成分，构成骨肉瘤的多种X线表现。根据肿瘤骨的多少和骨质破坏的程度分为溶骨型、成骨型及混合型，溶骨性多见。 临床表现 疼痛、肿胀，运动障碍和静脉曲张，若有病理性骨折则有相应的表现。 X线表现 溶骨型骨肉瘤 成骨型骨肉瘤 混合型骨肉瘤 溶骨型骨肉瘤X线表现 骨质破坏：虫蚀状或斑片状溶骨性破坏，肿瘤可跨骺线生长，可伴病理性骨折。 溶骨型骨肉瘤X线表现 肿瘤骨：破坏内边缘模糊的斑片状或不规则的较高密度影。 溶骨型骨肉瘤X线表现 局部骨膜反应：骨膜新生骨呈葱皮状、花边状、日光放射状等改变。随着肿瘤不断增大，骨膜新生骨亦被破坏，边缘部分残留，呈三角形，称Codman’s三角，又叫骨膜三角。 溶骨型骨肉瘤X线表现 软组织肿块，其内可有少量不规则瘤骨形成。 成骨型骨肉瘤X线表现 以肿瘤骨生成为主，溶骨性破坏较轻。 成骨型骨肉瘤X线表现 肿瘤骨是X线诊断上最重要的本质性表现，包括三种主要形态： ①象牙质样瘤骨（分化较为成熟） ②棉絮状瘤骨（分化较差） ③针状瘤骨（分化较差） 成骨型骨肉瘤X线表现 层状骨膜反应和骨膜三角。 肺转移灶密度一般较高。 成骨型骨肉瘤鉴别诊断 成骨型骨转移瘤：多发，界限清楚，较少侵犯骨皮质。 硬化性骨髓炎：骨髓炎的骨膜反应由轻变重，由模糊变清楚、光滑；而骨肉瘤则相反，由清楚变模糊、残缺不全，骨膜三角形成；动态观察骨肉瘤进展迅速、显著；骨肉瘤可有软组织肿块及瘤骨形成。 混合型骨肉瘤X线表现 成骨与溶骨的程度大致相同，兼有两者的X线表现，于溶骨性破坏区和软组织肿块中可见较多的肿瘤骨，密度不均，形态不一，伴不同程度骨膜增生。 软骨肉瘤 起源于软骨及成软骨结缔组织的原发性恶性骨肿瘤，发病率仅次于骨肉瘤（16%）。 肿瘤由成软骨细胞及软骨基织组成，内有纤维组织分隔为大小不等的小房。分化好的软骨细胞，沿小叶的边缘钙化，呈环形或半环形；分化差的软骨细胞，无钙化或钙化少呈云絮状。 临床表现 发病年龄 10